Was ist Mukoviszidose?

Mukoviszidose, auch Cystische Fibrose genannt, ist eine schwere angeborene Stoffwechselerkrankung. Durch ein defektes Gen sind der Wasser- und Salzhaushalt der Schleimhäute gestört. Zäher Schleim verklebt die Lunge und verstopft die Bauchspeicheldrüse. Durch den fortschreitenden Funktionsausfall der Lunge und der Bauchspeicheldrüse werden Atmung und Verdauung und in der Folge das ganze Organsystem beeinträchtigt. Lebensqualität und Lebenserwartung sind stark eingeschränkt.CF ist die häufigste Erbkrankheit in unserer Bevölkerung. Ca. 4 Millionen Menschen in der Bundesrepublik sind (gesunde) CF-Erbmalsträger. Im Jahr werden in Deutschland ca. 700 Kinder mit Mukoviszidose geboren.

Häufige oder auch chronische Bronchitis mit erschwerter Atmung begleitet die CF-Patienten. Bedingt durch eine schlechte Nahrungsverwertung liegt der Kalorienbedarf bei ihnen etwa doppelt so hoch wie bei Nichtbetroffenen. Sie haben oft mit Untergewicht zu kämpfen. Gedeih- und Wachstumsstörungen können eine Folge sein. Die Ausprägung einzelner Symptome ist nicht bei allen CF-Betroffenen gleich. Sie können einzeln oder zusammen auftreten. Wegen ähnlicher Symptome wird Mukoviszidose oft mit Krankheiten wie Asthma, Bronchitis, Keuchhusten oder Zöliakie verwechselt und dann - oft jahrelang und sehr zum Schaden der Betroffenen - falsch behandelt. Bei Verdacht auf Mukoviszidose gibt ein Schweisstest in einer Mukoviszidose-Ambulanz sicheren Aufschluss.

Leider gibt es bis heute noch keine Therapie, die Mukoviszidose heilen kann. Es müssen daher alle therapeutischen Maßnahmen konzentriert eingesetzt werden, um das Fortschreiten der Krankheit abzubremsen. Eine frühe Diagnose mit gleichzeitigem Therapiebeginn ist von entscheidender Bedeutung für den weiteren Lebensweg des CF-Patienten. Aufgrund der Komplexität der Mukoviszidose ist die Therapie sehr aufwendig. Spezielle Atemtechniken müssen erlernt und täglich mehrmals angewandt werden, und die Lungen vom zähen Schleim zu befreien. Angemessene sportliche Betätigung wirkt dabei unterstützend. Zusätzlich müssen Antibiotika, vielfach auch bronchialerweiternde und sekretverflüssigende Medikamente eingenommen oder inhaliert werden. Aufgrund der schlechten Nahrungsverwertung ist eine vitamin- und kalorienreiche Ernährung notwendig, die durch spezielle Enzympräparate ergänzt. Unabdingbar ist die intensive Betreuung in CF-Spezial-Ambulanzen durch ein erfahrenes medizinische-therapeutisches Team von Ärzten, Krankenschwestern, Krankengymnasten, Diätassistenten, Sozialpädagogen und Psychologen.

Mukoviszidose, auch Cystische Fibrose auch genannt, ist eine schwere angeborene Stoffwechselerkrankung. Durch ein defektes Gen sind der Wasser- und Salzhaushalt der Schleimhäute gestört. Zäher Schleim verklebt die Lunge und verstopft die Bauchspeicheldrüse. Durch den fortschreitenden Funktionsausfall der Lunge und der Bauchspeicheldrüse werden Atmung und Verdauung und in der Folge das ganze Organsystem beeinträchtigt. Lebensqualität und Lebenserwartung sind stark eingeschränkt.CF ist die häufigste Erbkrankheit in unserer Bevölkerung. Ca. 4 Millionen Menschen in der Bundesrepublik sind (gesunde) CF-Erbmalsträger. Im Jahr werden in Deutschland ca. 700 Kinder mit Mukoviszidose geboren.